Lymphangiectasies intestinales primitives (maladie de Waldmann) révélées par un lymphœdème des membres
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Auteurs : V. Boursier [France] ; S. Vignes [France]Source :
- Journal des maladies vasculaires [ 0398-0499 ] ; 2004.
Descripteurs français
- Pascal (Inist)
- Lymphoedème, Primitif, Adolescent, Entéropathie exsudative, Oedème, Membre inférieur, Diarrhée, Membre supérieur, Diagnostic, Hypoalbuminémie, Evolution, Dégénérescence, Biopsie, Fuite, Système lymphatique, Traitement, Bandage élastique, Chaîne longue, Lymphome, Appareil circulatoire pathologie, Albumine.
English descriptors
- KwdEn :
Abstract
Les lymphangiectasies intestinales primitives ou maladie de Waldmann sont caractérisées par une entéropathie exsudative. Elles se révèlent habituellement dans l'enfance ou l'adolescence. Une diarrhée chronique et des oedèmes diffus sont les manifestations cliniques principales de la maladie. De véritables lymphœdèmes peuvent aussi être présents et atteindre les membres inférieurs et supérieurs. Ils sont concomitants du diagnostic ou surviennent au cours de l'évolution. Nous rapportons une observation d'un homme de 31 ans dans laquelle le lymphœdème touchait les 4 membres et les organes génitaux externes plusieurs années avant le diagnostic de lymphangiectasies intestinales primitives. La lymphoscintigraphie des membres confirmait le diagnostic de lymphœdème et les biopsies duodénales mettaient en évidence les lymphangiectasies responsables de la fuite lymphatique entraînant hypoalbuminémie, lymphopénie et hypogammaglobulinémie. Le traitement du lymphœdème reposait sur les bandages peu élastiques et la compression élastique sans qu'il soit nécessaire d'y associer un régime pauvre en acides gras à chaînes longues et enrichi en acides gras à chaînes légères. Il est donc utile de recherche une maladie de Waldmann par des examens biologiques simples en présence d'un lymphœdème des membres considéré comme primitif, d'autant qu'il existe un risque de dégénérescence en lymphome B.
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